こつ ずい せい 白血病。 急性白血病とは?急性白血病について解説〜高齢者の生活習慣病

慢性骨髄炎(まんせいこつずいえん)とは〜病気の原因や特徴で病気の症状を知り、治療方法や対策を事前調査★口の中の病気いろいろ一覧★歯のいろいろ歯の健康

こつ ずい せい 白血病

血液の中にある血球には、外部から体内に侵入した細菌やウイルスなど異物の排除などを役割とする白血球、酸素を運搬する赤血球、出血を止める働きがある血小板があります。 これらの血液細胞のもとは造血幹細胞(ぞうけつかんさいぼう)と呼ばれ、骨の内部にある骨髄(こつずい)に存在し、増殖しながら分化(未熟な細胞が成熟した細胞になること)して血液細胞となります(図1)。 造血幹細胞は骨髄系幹細胞とリンパ系幹細胞に分かれ、前者から赤血球、血小板、好中球(こうちゅうきゅう)や単球が産生され、後者からはB細胞、T細胞、NK細胞などのリンパ球が産生されます。 好中球、単球、リンパ球は白血球に分類され、その主要な成分を構成します。 血液中の血球数は、通常は一定の数に保たれていますが、血液をつくる過程で異常が起こると、白血球や赤血球、血小板の数が病的に増加することがあり、これらの病気を総称して骨髄増殖性腫瘍と呼びます。 慢性骨髄性白血病は骨髄増殖性腫瘍に分類されます。 骨髄増殖性腫瘍に分類されるその他の病型としては真性多血症、本態性血小板血症、原発性骨髄線維症、慢性好中球性白血病、慢性好酸球性白血病・好酸球増多症候群などがあります。 慢性骨髄性白血病(CML:Chronic Myelogenous Leukemia)は、造血幹細胞に異常が起こり、がん化した血液細胞が無制限に増殖することで発症します。 検査値の異常として最も目立つのは白血球の増加ですが、同時に貧血や血小板数の増加などを認めることもあります。 慢性骨髄性白血病は血液のがんの中でも比較的ゆっくり進行する種類の1つです。 1) 国立がん研究センターがん対策情報センター.厚生労働省委託事業「希少がん対策推進事業」希少がん対策ワークショップ報告書.2014年3月 2) Tamaki T. , Dong Y. , Ohno Y. , et al. The burden of rare cancer in Japan: application of the RARECARE definition. Cancer Epidemiol. 2014;38 5 :490-495. 3) 日本血液学会編.造血器腫瘍診療ガイドライン 2013年版,金原出版 4) 日本血液学会編.造血器腫瘍診療ガイドライン 2013年WEB版(第1. 2版),日本血液学会 5) 日本血液学会、日本リンパ網内系学会編.造血器腫瘍取扱い規約 2010年3月 第1版,金原出版•

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急性骨髄性白血病(きゅうせいこつずいせいはっけつびょう)、寛解療法、抗癌剤、造血幹細胞移植

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図1. 慢性骨髄性白血病では造血幹細胞から必要以上に成熟血球が作られるが(慢性期)、やがて分化過程に異常が起こる(急性期) 症状 慢性期では、血球が必要以上に作られることにエネルギーが費やされ、体重減少や微熱を呈したり、左上腹部にある脾臓が大きくなり、腹部膨満感や胃の不快感を訴えることがあります。 しかし、多くの方は自覚症状に乏しく、健康診断などで偶然に発見されることがほとんどです。 急性期に進行すると、未熟な細胞が増加し正常な血球が減少します。 その結果、貧血・感染症・出血など急性白血病と同様の症状がみられます。 また、急性期では発熱・骨の痛み・肝臓・脾臓のはれなどもみられることがあります。 診断 炎症や風邪などの感染症がないのに白血球数が増加する場合に慢性骨髄性白血病を疑います。 どんな種類の白血球が増えているかを確認し、次にを行って、慢性骨髄性白血病に特徴的な染色体の異常(フィラデルフィア染色体)、あるいは遺伝子の異常(bcr-abl遺伝子)が見つかれば診断が確定します。 治療 慢性期の治療は、以前は、大量の抗がん剤や全身への放射線照射によって、体内の慢性骨髄性白血病細胞を正常造血幹細胞と一緒に殺してしまい、その後、他人から新しい造血幹細胞を移植するという治療(同種造血幹細胞移植)が標準的に行われていました。 しかし、現在ではチロシンキナーゼ阻害薬が第一選択になります。 チロシンキナーゼ阻害薬には、第1世代のイマニチブ(商品名:グリベック)、第2世代のダサチニブ(商品名:スプリセル)、ニロチニブ(商品名:タシグナ)、ボスチニブ(商品名:ボシュリフ)、第3世代のポナチニブ(商品名:アイクルシグ)の5種類があり、それぞれの患者さんに合わせて薬剤を選択します。 これらの薬剤の効果は非常に高く、長期成績が明らかになっているイマチニブでは、治療開始8年後でも90%以上の人が急性期に移行せず元気に生活しています。 チロシンキナーゼ阻害薬を服用すると皮膚の発疹・目の周りの腫れ・むくみ・吐き気・下痢・筋肉の痛み・肝臓や腎臓の機能の低下などが起こることがあります。 他に、薬剤に特有の副作用として、ダサチニブでは胸水や腸炎、ニロチニブでは血糖値の上昇や膵炎、心機能障害、ボスチニブでは下痢などが知られていますが、適切な対処を行うことにより、ほとんどの場合は問題なく内服可能です。 ポナチニブには心筋梗塞や脳梗塞、網膜動脈閉塞症による失明などの血管閉塞性疾患や肝不全の報告があり、十分な注意が必要ですが、第1・2世代チロシンキナーゼ阻害薬で十分な効果が得られない患者さんにも効果が期待できる薬剤です。 急性期の治療は、チロシンキナーゼ阻害薬だけでは効果が不十分なため、抗がん剤による治療(化学療法)や、造血幹細胞移植を検討します。 生活上の注意 医師の指示に従ってしっかりと薬を内服することが大切です。 不適切な内服は薬剤耐性の原因となるので注意してください。 慢性期では通常の生活をして全く問題はありませんが、過度の疲労は避けるようにしましょう。 慶應義塾大学病院での取り組み 慢性期ではチロシンキナーゼ阻害薬で治療を開始し、採血及び骨髄検査を行って治療効果を確認していきます。 原則として、慢性期の状態を維持するためにチロシンキナーゼ阻害薬は一生涯服用を続けることが必要であるとされてきました。 当院でもそのような非常に良い状態の患者さんを対象に、チロシンキナーゼ阻害薬を中断する臨床試験を行っており、すでに70名ほどの患者さんが参加し、約半分の患者さんがチロシンキナーゼ阻害薬を長期に中断しています。 文責: 最終更新日:2018年1月15日.

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慢性骨髄性白血病 概要

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あきらかな原因は不明であるが、成人領域では一部分の症例では職業、環境による発がん性物質と放射線による影響と考えられる症例がある。 症例数は少ないが本邦から小児CMMLの分子遺伝学的解析の報告がなされており、JAK2, TET2, RUNX1, CBL変異など成人のCMMLと共通する遺伝子異常が見つかっている 3,4。 このようなCMMLに特徴的な遺伝子異常からJMMLとの鑑別を試みた報告もある 5)。 症状 1. Orazi A, Bennett J, Germing U. et al: Chronic myelomonocytic leukaemia. In: WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues ed. by S. Swerdlow, E. Campo, N. Harris, E. Jaffe, S. Pileri, H. Stein, J. Vardiman , pp. 76-79. IARC, Lyon, 2008 2. Parikh SA, Tefferi A. Chronic myelomonocytic leukemia: 2013 update on diagnosis, risk stratification, and management. Am J Hematol. 2013 Nov;88 11 :967-74. Ismael O, Shimada A, Hama A, et al. Br J Haematol. 2012;158:129-137. Shiba N, Hasegawa D, Park MJ, et al. Blood. 2012 Mar 15;119 11 :2612-4. Genetic typing of CBL, ASXL1, RUNX1, TET2 and JAK2 in juvenile myelomonocytic leukaemia reveals a genetic profile distinct from chronic myelomonocytic leukaemia. Br J Haematol. 2010 Dec;151 5 :460-8. 版 :バージョン1. 0 更新日 :2014年10月1日 文責 :日本小児血液・がん学会.

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